巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能是神经肌肉功能不够成熟所致,机体本身能自行纠正,但过程缓慢,多因
泌尿系感染、败
血症和长期
营养不良而死亡。【临床表现】 本征出生时体重尚正常,以后进行性
腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患
泌尿系感染。【辅助检查】 B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。【诊断】 1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。 2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。 3.腹部触及巨大膀胱。 4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。【治疗措施】 治疗首先采取胃肠外营养,而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。